Como resultado de la inmadurez cutánea los mecanismos de vasoconstricción y vasodilatación no responden adecuadamente a los estímulos neurocutámeos, ocasionando curiosos cambios de coloración en el recién nacido como la acrocianosis en manos, pies y boca, el rubor generalizado durante los primeros días de vida y los eritemas volantes o cambios de coloración transitoria. Si se expone al neonato al frío, se produce una vasoconstricción capilar que se caracteriza clínicamente por un reticulado eritematoviolaceo en tronco y extremidades, cutis marmorata. Éste desaparece en cuanto se calienta al niño y, aunque en algunos casos puede persistir durante meses, no tiene significado patológico. Un fenómeno vascular muy curioso es el cambio de color en arlequín en el que el niño presenta una zona eritematosa y otra pálida netamente delimitadas por la línea media del cuerpo y que remite espontáneamente en dos o tres semanas.
Si examinamos la cavidad oral del recién nacido, es muy frecuente encontrar (hasta en un 90% de los casos) pequeños quistes córneos en la mucosa oral de uno o dos milímetros y de color blanco-amarillento, tanto en encías como en paladar. Suelen desaparecer a los cuatro o cinco meses y reciben el nombre de perlas de Epstein. Son el equivalente a los quiste de milio que con una incidencia del 30 al 40% afectan al recién nacido. Se localizan con más frecuencia en frente, nariz y mentón y raramente hay que recurrir a su escisión. No confundirlos con la hiperplasia sebácea que se da en las mismas zonas, producidas por las hormonas androgénicas de origen materno-fetal y que regresan en pocas semanas.
Existen ciertas anomalias del desarrollo en forma de apéndices cutáneos que se observan en el recién nacido como, por ejemplo, el acrocordón preauricular, el trago accesorio (justo delante de la oreja), el pezón supernumerario (pezón adicional que puede aparecer a lo largote una línea imaginaria que va de la axila a la región inguinal), el dedo supernumerario (tanto en manos como en piés) y los quistes o fístulas branquiales en cara lateral del cuello.
La aplasia cutis congénita se presenta como una zona redondeada de uno a tres centímetros de diámetro, ulcerada, cicatricial o cubierta por una fina membrana localizada preferentemente en cuero cabelludo y que se le ha confundido muchas veces con traumatismos del parto. El diagnóstico es clínico, pero pueden requerirse estudios complementarios para valorar afectación ósea y descartar anomalías neurológicas y vasculares asociadas.
No debe confundirse con el nevo sebáceo que se presenta como una placa amarillenta desprovista de pelo en el cuero cabelludo de superficie lisa o aterciopelada que se va volviendo verrugosa o papilomatosa en la edad adulta. Está indicada su exéresis quirúrgica ya que sobre él se desarrollan cambios neoplásicos.
Dentro del capítulo de lesiones vasculares congénitas está la llamada mancha salmón que es la lesión vascular benigna más frecuente que se observa en los lactantes localizada en la frente, la glabela o la nuca. Se da en un 30 a 40% de los recién nacidos y suele desaparecer casi por completo a diferencia de la mancha en vino de Oporto o nevus flameus que persiste de por vida y crece proporcionalmente con el niño, aunque en la edad adulta pueden aparecer zonas papulosas y nodulares. Pueden estar asociadas a anomalías como sucede en los síndromes de Sturge-Weber, Klippel-Trenaunay y Cobb. Se pueden tratar con láseres vasculares (colorante pulsado y N-Yag). Muy frecuentes son los hemangiomas infantiles (del 1 al 3% de los recién nacidos), que son tumores vasculares benignos de rápido crecimiento y lenta involución, conocidos como “antojos”. Si son superficiales, se denominan hemangiomas capilares o angiomas fresa y, si son profundos, angiomas cavernosos, aunque con frecuencia coexisten ambos componentes. Pueden afectar a cualquier zona cutáneo-mucosa y duplican o triplican su tamaño en el primer año de vida, estabilizándose y posteriormente involucionan lentamente. Pueden provocar complicaciones bien por el propio hemangioma (ulceración, infección, hemorragia), bien por compromiso de estructuras locales funcionalmente importantes cuando, por ejemplo, se localizan en párpados, vías aéreas, anogenitales, en cuyo caso es preciso el tratamiento.
Afortunadamente esto ocurre en pocos casos y normalmente es suficiente realizar controles clínicos periódicos, especialmente durante la fase de crecimiento a fin de vigilar posibles complicaciones, asesorar y tranquilizar a los padres.
Si se trata de lesiones melánicas, destaca la llamada mancha mongólica en el área sacra del recién nacido que la vemos como una mancha azul-grisácea de gran tamaño que puede afectar incluso las nalgas. Presente en el nacimiento se va aclarando hasta desaparecer en los primero 10 años de vida. No tiene ninguna relación con el síndrome de Down. Los nevos melanocíticos congénitos o lunares se presentan como máculas de color marrón en el nacimiento, posteriormente se oscurecen y desarrollan pelos terminales. Los clasificamos según su diámetro, en pequeños (menos de 1,5 cm) medianos (entre 1,5 y 20 cm) y gigantes (mayor de 20 cm). Generan dos problemas: su potencial para desarrollar melanoma maligno y la alteración estética que comportan, especialmente los gigantes. La posibilidad de desarrollo de melanoma maligno no supera el 5% y, si esto sucede, suele ser en la infancia. Por esto, si la lesión es fácilmente extirpable, estaría justificado, pero habrá de valorarse bien el resultado estético y funcional y el riesgo de la propia intervención. En cualquier caso es imprescindible un seguimiento contínuo. Nada tiene que ver con la llamada mancha café con leche, a veces presente en el nacimiento como una mancha de color marrón claro de tamaño variable, asintomática y que crece proporcionalmente con el paciente. No tiene ninguna posibilidad de malignización pero atención: la presencia de seis o más manchas café con leche de 5 mm o más en niños son un criterio diagnóstico de la enfermedad llamada neurofibromatosis. FV
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